Tumoren der Netzhaut

Die Netzhaut des Auges wandelt das einfallende Licht in Nervenimpulse um und ist für die Bildentstehung verantwortlich.

Das Retinoblastom

Das Retinoblastom ist ein bei Kindern vorkommender bösartiger Tumor der Netzhaut. Er ist nach dem Aderhautmelanom der zweithäufigste primäre Augentumor.

Man unterscheidet zwei Formen des Retinoblastoms:

erbliches Retinoblastom: bei etwa zehn Prozent der Krankheitsfälle liegt eine genetische Veränderung am Chromosom 13 vor. Diese Keimzellmutation wird autosomal-dominant vererbt. Das erbliche Retinoblastom betrifft meist beide Augen. Es ist ebenfalls erwiesen, dass Patienten, die an einem erblichen Retinoblastom leiden durch die Chromosomenmutation auch für andere Tumorerkrankungen, z.B. Knochentumoren empfänglich sind.
nicht-erbliches Retinoblastom: bei 90 Prozent der Erkrankungen tritt der Tumor nur sporadisch auf. Es besteht kein Vererbungsrisiko, da sich der Tumor nur aus einer veränderten Netzhautzelle (Retinoblast) entwickelt. Es ist in der Regel nur eine Stelle der Netzhaut in einem Auge betroffen.

Das durchschnittliche Alter der erkrankten Kinder bei Diagnosestellung liegt bei 18 Monaten. Auffälligstes Merkmal ist ein weißer Pupillenreflex (Leukorie). Man bezeichnet dieses Symptom auch als amaurotisches Katzenauge. Der Tumor ist dann schon so groß, dass er den größten Teil des Raumes hinter der Linse ausfüllt. Ein weiteres Merkmal ist ein plötzlich auftretendes Schielen. Wächst der Tumor in den Sehnerven hinein oder führt zur Ablösung der Netzhaut, nimmt die Sehschärfe ab. Das Auge kann auch erblinden. Das Retinoblastom ist schnellwachsend und kann in den Sehnerven hineinwachsen und dadurch in andere Körperregionen metastasieren.

Eine Spiegelung des Augenhintergrundes (Ophthalmoskopie) ist für die Diagnose des Retinoblastoms sehr wichtig. Weiterführende Untersuchungen sind Ultraschall, Röntgen (Feststellung von Verkalkungsherden) und die Computertomographie (CT). Um ein erbliches Retinoblastom auszuschließen, müssen auch Eltern und Geschwister untersucht werden.

Die Therapie des Retinoblastoms ist abhängig von der Größe und Ausdehnung des Tumors. Kleine Tumoren können mittes Laser oder Kyrosonde zerstört werden. Mittelgroße Tumoren werden durch das Aufnähen eines Strahlenträgers (Brachytherapie) behandelt. Tumoren über 12 mm Größe versucht man mittels Chemotherapie zuverkleinern und dann lokal weiterzubehandeln. Versagt die Chemotherapie oder ist sie bei einem Partnerauge zu aggressiv, wird der befallene Augapfel unter Mitnahme eines langen Stücks des Nervus opticus (Sehnerv) entfernt.

Die Prognose ist abhängig vom Differenzierungsgrad und der Tumorgröße. Die Prognose ist schlechter, wenn der Sehnerv betroffen ist. Die Letalität liegt bei 5-8 Prozent. Ca. 20 Prozent der erkrankten Kinder entwickeln später einen Zweittumor (Retinoblastom oder Osteosarkom).

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