Autosomal-dominante Netzhauterkrankung

Morbus Best

Beim Morbus Best, (vitelliforme oder eidotterförmige Makuladystrophie) handelt es sich um eine vererbte Makuladystrophie die autosomal-dominant vererbt wird. Er wird sehr oft bereits im Kindesalter diagnostiziert.

Es kommt zunächst zu einer zystischen Vorwölbung der Makula, die noch nicht das Sehvermögen beeinflusst. Später sinkt der Zysteninhalt nach unten und es kommt zu einer Ruptur der Zyste und zu einer Vernarbung der Makula. Je nach Ausmaß der Vernarbung ist die Sehschärfe mittel- bis hochgradig herabgesetzt. Mit zunehmendem Visusverlust steigt die Blendungsempfindlichkeit. Störungen der Farbwahrnehmung können auftreten, die zentralen Gesichtsausfälle werden größer. Die Randbereiche der Netzhaut sind nicht betroffen.

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